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Micosi fungoide e sindrome di Sézary, Aifa da il via libera a mogamulizumab per due forme rare di linfoma non-Hodgkin

Mercoledi 16 Dicembre 2020  Redazione

In data 10 Dicembre 2020, sulla Gazzetta Ufficiale n.306 del 10/12/2020 -Serie Generale, è stata pubblicata la Determina n. 1207/2020 di prezzo e rimborso di mogamulizumab, per il trattamento di pazienti adulti con tumori rari, segnatamente micosi fungoide (MF) o sindrome di Sézary (SS), che abbiano ricevuto almeno una precedente terapia sistemica.


Mogamulizumab è un anticorpo monoclonale (mAb) umanizzato capostipite, diretto in modo specifico contro il recettore 4 per le chemochine CC (CCR4), una proteina espressa costantemente su cellule tumorali osservabili sia nella MF sia nella SS; dopo che mogamulizumab si lega al CCR4, aumenta l’attrazione delle cellule immunitarie del sistema immunitario per distruggere le cellule tumorali.

Il farmaco è stato sviluppato mediante l’utilizzo della tecnologia Potelligent®, brevettata da Kyowa Kirin, che migliora la reazione immunitaria naturale del corpo al trattamento, provocando una maggiore efficacia nella distruzione delle cellule tumorali.

La MF e la SS sono sottotipi del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), una forma rara di linfoma non Hodgkin, che può interessare la cute, il sangue, i linfonodi e i visceri. Si hanno all’incirca 24 casi di CTCL ogni 100.000 persone. L’incidenza annuale della MF in Europa è stimata tra 1/110.000 e 1/350.000. L’incidenza annuale della SS è 1/10.000.000. Insieme, sono responsabili all’incirca del 65% di tutti i casi di CTCL. Gli individui affetti da questa malattia soffrono spesso di sintomi cutanei deturpanti, pruriginosi, dolorosi e imprevedibili, che possono causare ulteriori complicanze in grado di compromettere la loro aspettativa di vita.

Il Prof. Pietro Quaglino (Univ. di Torino – UO Dermatologia, Ospedale Città della Salute e della Scienza), ha commentato: “Mogamulizumab ha più che raddoppiato la sopravvivenza mediana libera da progressione dei pazienti rispetto a vorinostat. In particolare, la risposta è stata significativamente superiore con effetti duraturi in pazienti MF con coinvolgimento ematico e sindrome di Sézary. I risultati si basano sullo studio clinico di fase III MAVORIC, il più grande mai condotto sulla micosi fungoide e sulla sindrome di Sézary.”

Informazioni sulla Micosi fungoide (MF) e sulla Sindrome di Sézary (SS)
La MF e la SS sono caratterizzate dalla localizzazione di globuli bianchi tumorali chiamati linfociti T (cellule T), sulla cute. Tali cellule T tumorali esprimono costantemente una proteina chiamata recettore 4 per le chemochine CC (CCR4), che permette loro di spostarsi dal sangue alla cute. Quando tali cellule T tumorali si diffondono nella cute, possono creare una risposta immunitaria infiammatoria localizzata a livello cutaneo, che comunemente si traduce in sintomi visibili a livello della cute quali macchie o placche rosse simili a psoriasi o eczema.

La MF e la SS possono interessare la cute, il sangue, i linfonodi (che fanno parte del sistema immunitario e sono diffusi nell’intero corpo) e i visceri. Tutti i quattro distretti corporei potenzialmente interessati sono utilizzati per valutare lo stadio della malattia e il coinvolgimento clinicamente importante del sangue, in particolare negli stadi più avanzati della malattia, è associato a un aumento di morbilità e a una riduzione complessiva della sopravvivenza del paziente.

A causa della sua somiglianza a condizioni a carico della cute più comuni, quali eczema e psoriasi,  possono trascorrere in media dai 2 ai 7 anni prima che un paziente riceva una diagnosi confermata di CTCL. È fondamentale per i medici diagnosticare il CTCL il più precocemente possibile, poiché la progressione della malattia verso stadi più avanzati può incidere sulla prognosi. Mentre la maggior parte degli individui che presentano uno stadio precoce della malattia non progredisce verso uno stadio più grave, i pazienti con malattia in stadio avanzato hanno esiti significativamente più sfavorevoli, tanto che appena la metà circa dei pazienti (52%) sopravvive per soli 5 anni.


Fonte: pharmastar.it
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