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Fonte pharmastar.it 14 febbraio 2017

Lupus pediatrico, quali fattori e terapie ne predicono la transizione all'età adulta?

 

Negli adolescenti affetti da lupus pediatrico, il danno d'organo persiste ed è progressivamente ingravescente fino all'età adulta. Inoltre, alcuni trattamenti, tra i quali si annoverano i glucocorticoidi, sono fortemente associati con il danno d'organo (in particolare la necrosi avascolare). Al contrario, gli antimalarici sono in grado di arrestare l'ingravescenza del danno d'organo. Lo studio su Arthritis Care & Research.

 

  14 febbraio 2017


Uno studio longitudinale pubblicato su Arthritis Care & Research ha dimostrato che negli adolescenti affetti da lupus pediatrico, il danno d'organo persiste ed è progressivamente ingravescente fino all'età adulta. Inoltre, alcuni trattamenti, tra i quali si annoverano i glucocorticoidi, sono fortemente associati con il danno d'organo (in particolare la necrosi avascolare). Al contrario, gli antimalarici sono in grado di arrestare l'ingravescenza del danno d'organo.

Lo studio, il primo ad avere utilizzato un disegno longitudinale per misurare l'evoluzione della malattia a partire dalla diagnosi, in età pediatrica, alla condizione adulta, ha incluso 473 casi di lupus pediatrico, manifestatisi in ragazzi aventi un'età mediana alla diagnosi pari a 14,1 anni.



Con il passare degli anni, questi pazienti lupici pediatrici sono stati trasferiti alle cure dei reparti di Reumatologia dell'adulto: in questo passaggio, i ricercatori sono ricorsi all'aiuto dei reumatologi e dei medici di famiglia che li avevano in carico, al fine di ottenere informazioni dettagliate sull'andamento della malattia nel tempo.

Su 473 partecipanti iniziali allo studio, il 2% è deceduto mentre il 14% è stato perso nel corso del follow-up, che ha avuto una durata media di 5,63 anni (fino ad un massimo raggiunto di 26,3 anni).

E' stato utilizzato come outcome primario dello studio l'indice SDI (SLE damage index), una misura validata del danno irreversible legato al LES.

Passando ai risultati, la forma più comune di danno d'organo documentata in questa coorte di pazienti era rappresentata dalla cataratta, che si è sviluppata nel 14% dei pazienti pediatrici considerati, e la necrosi avascolare (10%).

Ci sono state 13 documentazioni di danno CV in 10 pazienti, compresi 11 eventi cerebrovascolari e due infarti del miocardio.

L'età mediana al tempo del danno CV era di 16,8 anni, mentre i due eventi di infarto del miocardio sono stati documentati, rispettivamente, a 26,3 e a 39,6 anni.

I ricercatori hanno potuto osservare una progressiva e inesorabile ingravescenza del danno d'organo, senza mai raggiungere un plateau.

Passando ai fattori predittivi, la presenza di manifestazioni di malattia potentialmente letali in fase iniziale di follow-up era in grado di predire una più rapida e precoce ingravescenza del danno d'organo. L'età più avanzata e il numero di criteri ACR al basale sono risultati associati ad un danno totale di dimensioni più ampie; al contrario, la loro presenza non ha influenzato il tasso di ingravescenza del danno.

Il punteggio longitudinale SLEDAI-2K, legato all'attività di malattia, non è stato in grado di predire variazioni dell'ingravescenza del danno, anche se alcuni specifici item sono stati in grado di prevedere un peggioramento del danno d'organo (presenza di psicosi, stato confusionale, cefalea da lupus e piressia).

Il coinvolgimento della cefalea da lupus era il riflesso della severità di malattia, come dimostrato dal fatto che la maggior parte dei pazienti era affetta da vasculite a carico del SNC.

Passando ai fattori predittivi legati al trattamento è emerso che, ad ogni incremento di 10 mg di esposizione a prednisone da 6 a 24 mesi prima di ciascuna visita di controllo, corrispondeva un incremento del danno d'organo. Inoltre, rispetto ai pazienti di etnia caucasica e asiatica, quelli di etnia Afro-Caraibica mostravano un'ingravescenza precoce del danno di dimensioni maggiori.

Al contrario, l'impiego di farmaci antimalarici, a partire da 6 mesi ciascuna visita di controllo, era in grado di rallentare la progressione del danno d'organo – anche a fronte dell'impiego di dosi elevate di prednisone e ciclofosfamide, a suggerire l'esistenza di una finestra di protezione.

Riassumendo
In conclusione, lo studio ha identificato dei fattori prognostici che, dopo validazione in coorti indipendenti di pazienti, potrebbero essere utilizzati dai clinici nelle strategie di gestione dei pazienti, al fine di ottimizzare l'evoluzione della malattia nel corso del tempo.

Nello specifico, lo studio ha documentato come l'esposizione, durante il corso di malattia, a dosi elevate di prednisone e di ciclofosfamide 6-24 mesi prima di ciascuna visita di controllo, è in grado di predire l'ingravescenza del danno d'organo. Questa è la prima volta che sono state studiate finestre specifiche di efficacia per i predittori di andamente di malattia in senso longitudinale.

Inoltre, lo studio ha anche dimostrato come l'esposizione ad idrossiclorochina a partire da 6 mesi prima di ciascuna visita di controllo sia in grado di rallentare la progressione dell'ingravescenza del danno d'organo. Ciò consente di definire una finestra più specifica del tempo da attendere per osservare gli effetti benefici del trattamento anti-malarico.

NC

Bibliografia
Lim L, et al "From childhood to adulthood: the trajectory of damage with childhood-onset systemic lupus erythematosus" Arthritis Care Res 2017; doi:10.1002/acr.23199.
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Fonte pharmastar.it
URL http://www.pharmastar.it/index.html?cat=23&id=23343